Küşümler, Aylin SeylamDemirkesen, Ayşe Billur2025-12-152025-12-152025https://tez.yok.gov.tr/UlusalTezMerkezi/TezGoster?key=V-oEQd0LkkqRGCXNzJWCTSBnjlenTFA0-DuzKwsmwzNpmJBUqHYw65MW6sLnVqsfhttps://hdl.handle.net/20.500.14517/8671Fenilketonüri (PKU), fenilalanin hidroksilaz enziminin yetersizliği sonucu oluşan ve tedavi edilmediğinde ağır nörolojik hasara yol açan kalıtsal bir metabolik hastalıktır. Türkiye'de her 3.500–4.000 canlı doğan bebekten birinde PKU görülmektedir. Yenidoğan tarama programları sayesinde hastalık erken dönemde tespit edilmektedir. Tedavi ise ömür boyu düşük proteinli diyet, özel formüle besinler ve düzenli fenilalanin ölçümlerini kapsamaktadır. Bu araştırmada, PKU'lu yetişkin bireylerin yeme davranışları, diyete uyum süreçleri ve bu süreçte karşılaştıkları etmenler değerlendirilmiştir. Ayrıca bireysel ve çevresel etkenlerin uyum üzerindeki etkileri ile düzensiz yeme davranışları incelenerek, elde edilen bulguların tedavi sürecine katkı sağlaması amaçlanmıştır. Bu çalışma, tanımlayıcı araştırma türünde gerçekleştirilmiş olup, katılımcılar Türkiye genelinde PKU Aile Derneği aracılığıyla ulaşılan 18 yaş ve üzeri PKU'lu bireylerden oluşmaktadır. Veriler, Google Form aracılığıyla çevrimiçi ortama eklenen anketler aracılığıyla toplanmıştır. Veriler, iki bölümden oluşan yapılandırılmış anket formu, Diyet Memnuniyet Ölçeği (DSS) ve Üç Faktörlü Yeme Ölçeği (TFEQ-R21) kullanılarak toplanmıştır. Elde edilen veriler Statistical Package for the Social Sciences (SPSS) 26.0 ve AMOS 24 programları kullanılarak gerçekleştirilmiştir. Analiz sürecinde betimsel istatistiklerin yanı sıra korelasyon ve regresyon analizleri uygulanarak değişkenler arası ilişkiler değerlendirilmiştir. Çalışmaya katılan PKU tanılı bireylerin yaş ortalaması 26,07 ± 5,49 olup, %69,2'si kadındır. Diyet memnuniyeti ortalaması 2,82 ± 0,78 bulunmuş; yeterli ve dengeli beslendiğini düşünen bireylerde memnuniyet anlamlı düzeyde yüksek (p<0,05), yasak besinlerden kaçak yapanlarda ise düşük saptanmıştır (p<0,05). Katılımcıların %70,8'i düşük proteinli diyete bütçe ayıramadığını belirtmiş olup bu grubun memnuniyet puanı anlamlı düzeyde daha düşüktür bulunmuştur (p<0,05). Yasak besin tüketenlerin oranı %63,1 olup, en sık neden 'canın çekmesi'dir (%48,8); bu bireylerin memnuniyet puanı 2,53 iken, kaçak yapmayanlarda 3,33'tür (p<0,01). TFEQ-R21 toplam puanı 39,47 ± 19,71; bilişsel kısıtlama alt boyutu 47,44 ± 23,82'dir. Kadın bireylerde duygusal yeme ve bilişsel kısıtlama puanları erkeklere göre anlamlı düzeyde yüksektir (p<0,05). Bu çalışmanın bulguları, PKU'lu yetişkin bireylerin düşük proteinli diyete uyum sürecinde çeşitli zorluklarla karşılaştığını ve bu durumun yeme davranışları üzerinde belirgin etkiler yarattığını ortaya koymaktadır. Diyete uyumu olumsuz etkileyen başlıca etmenler arasında ekonomik yetersizlik, bilgi eksikliği, sınırlı ürün çeşitliliği ve sosyal ortamlarda uygun beslenme olanaklarının kısıtlılığı öne çıkmaktadır. Kadın ve obez bireylerde duygusal yeme ve bilişsel kısıtlama düzeylerinin daha yüksek bulunması, bu grupların özel desteğe daha fazla ihtiyaç duyduğunu göstermektedir. Bu sonuçlar, PKU yönetiminde bireysel ve çevresel etkenlerin bütüncül biçimde ele alınması gerektiğine işaret etmektedir. Tedavinin sürdürülebilirliğini artırmak amacıyla toplum temelli farkındalık çalışmaları, aile ve bireylerin eğitimlerinin güçlendirilmesi ve tıbbi beslenme ürünlerine erişimin kolaylaştırılması büyük önem taşımaktadır. Ayrıca, düşük proteinli ürünlerin çeşitliliğinin artırılması ve sosyal ortamlarda tüketilebilecek pratik alternatiflerin sunulması, diyete uyumu destekleyecektir. PKU'lu bireylere yaş, sosyal koşullar ve bireysel ihtiyaçlara göre özel olarak hazırlanmış beslenme planlarının sunulması; aile ve bireylere yönelik eğitim programlarıyla birlikte diyetisyenlerin rolünü kritik hâle getirmektedir. Psikososyal desteğin artırılması ve yeme davranışlarına yönelik bireyselleştirilmiş müdahalelerin geliştirilmesi, diyete uyumu ve sosyal yaşama katılımı güçlendirecektir. İleride yapılacak araştırmalarda, daha geniş örneklem grupları ve çok merkezli tasarımların kullanılması, elde edilen bulguların genellenebilirliğini ve güvenilirliğini artıracaktır.Phenylketonuria (PKU) is an inherited metabolic disorder caused by deficiency of the enzyme phenylalanine hydroxylase, which leads to severe neurological damage when left untreated. One in every 3,500-4,000 live-born babies in Turkey has PKU. Thanks to newborn screening programs, the disease is detected at an early stage. Treatment includes a lifelong low-protein diet, specially formulated foods and regular phenylalanine measurements. In this study, the eating behaviors of adult individuals with PKU, their dietary adaptation processes and the factors they encounter in this process were evaluated. In addition, the effects of individual and environmental factors on compliance and disordered eating behaviors were examined and the findings obtained were aimed to contribute to the treatment process. This study was conducted as a descriptive study and the participants were individuals with PKU aged 18 years and older who were reached through the PKU Family Association in Turkey. Data were collected through questionnaires added to the online environment via Google Form. Data were collected using a two-part structured questionnaire, the Diet Satisfaction Scale (DSS) and the Three-Factor Eating Scale (TFEQ-R21). The data were analyzed using Statistical Package for the Social Sciences (SPSS) 26.0 and AMOS 24 programs. In the analysis process, descriptive statistics as well as correlation and regression analyses were applied to evaluate the relationships between variables. The mean age of the individuals diagnosed with PKU who participated in the study was 26.07 ± 5.49 years and 69.2% were female. The mean dietary satisfaction was found to be 2.82 ± 0.78; satisfaction was found to be significantly higher in individuals who thought that they had an adequate and balanced diet (p<0.05) and lower in those who smuggled prohibited foods (p<0.05). 70.8% of the participants stated that they could not allocate a budget for a low-protein diet and the satisfaction score of this group was significantly lower (p<0.05). The rate of those who consumed forbidden foods was 63.1% and the most common reason was 'craving' (48.8%); the satisfaction score of these individuals was 2.53, while it was 3.33 in those who did not consume forbidden foods (p<0.01). The total score of the TFEQ-R21 was 39.47 ± 19.71 and the cognitive restraint subscale was 47.44 ± 23.82. Emotional eating and cognitive restraint scores were significantly higher in female subjects compared to male subjects (p<0.05). The findings of this study reveal that adult individuals with PKU face various difficulties in the process of adaptation to a low-protein diet and this situation has significant effects on eating behaviors. Economic inadequacy, lack of information, limited variety of products, and limited opportunities for appropriate nutrition in social settings are the main factors that negatively affect dietary adherence. The higher levels of emotional eating and cognitive restraint in women and obese individuals indicate that these groups need more specialized support. These results indicate that individual and environmental factors should be addressed holistically in PKU management. In order to increase the sustainability of treatment, community-based awareness activities, strengthening the education of families and individuals, and facilitating access to medical nutrition products are of great importance. In addition, increasing the variety of low-protein products and providing practical alternatives that can be consumed in social settings will support dietary adherence. Providing individuals with PKU with nutrition plans tailored to age, social conditions and individual needs makes the role of dietitians critical, along with education programs for families and individuals. Increasing psychosocial support and developing individualized interventions for eating behaviors will strengthen dietary compliance and participation in social life. In future studies, the use of larger sample groups and multicenter designs will increase the generalizability and reliability of the findings.trBeslenme ve DiyetetikNutrition and DieteticsMaster Thesis100973568