Browsing by Author "Zeynep KAYA"
Now showing 1 - 1 of 1
- Results Per Page
- Sort Options
Review Citation Count: 0Akçaağaç Şurubu İdrar Hastalığı ve Beslenme(2020) Hande YILMAZ; Zeynep KAYAAkçaağaç şurubu idrar hastalığı (MSUD) dallı zincirli amino asitler (BCAA) olan valin, izolösin ve lösin metabolizmasındaki bozuklukla karakterize bir metabolizma hastalığıdır. İdrar ve plazmada dallı zincirli amino asit artışı gözlenmektedir. İdrarda hastalığın adını aldığı akçaağacı kokusu bulunmaktadır. Otozomal resesif geçişli nadir görülen hastalık, klinik seyir ve tiamine verilen yanıta göre beş tipte incelenmektedir. Hastalığın tıbbi beslenme tedavisi ise akut atak dönem ve uzun süreli diyet uygulaması olmak üzere iki aşamadan oluşmaktadır. Akut dönemde beslenme hedefi vücut sıvıları ve dokularında dallı zincirli amino asitleri ve artık ürünlerini uzaklaştırmaktır. Anne sütüyle beslenen bebeklerde sütün lösin içeriği nedeniyle emzirme sonlandırılabilir. Uzun süreli MSUD beslenme planlamasında ise metabolik kontrolün sağlanması, hastalığın erken tespiti, hastalıkla gelişen nörolojik bozuklukların ve zekâ puanındaki düşüşlerin azaltılması amaçlanmaktadır. Beslenmede dallı zincirli amino asit düzeyini gösteren besin değişim listelerinin kullanılması önerilmektedir. Hastalara dallı zincirli amino asit içermeyen formülalar ile destek sağlanabilir. Bireylerde klinik durumun ve diyetin takibi önemlidir.
